Se réveiller épuisé, avoir des vertiges en position debout et avoir envie de sel peuvent sembler être des désagréments quotidiens. Mais pour les personnes atteintes de la maladie d’Addison, ces symptômes font partie d’un problème beaucoup plus grave : leur corps ne produit pas suffisamment d’hormones nécessaires au maintien de l’énergie, de la pression artérielle et de la réponse au stress.

La maladie d’Addison, également connue sous le nom d’insuffisance surrénale primaire, est une affection rare dans laquelle les glandes surrénales ne produisent pas suffisamment de cortisol et d’aldostérone. Cet article explore la maladie d’Addison, notamment ses causes, ses symptômes, son diagnostic et sa prise en charge.

Qu’est-ce que la maladie d’Addison ?

La maladie d’Addison, ou insuffisance surrénale primaire, est une affection rare dans laquelle les glandes surrénales ne produisent pas suffisamment de cortisol et d’aldostérone. Ces hormones sont essentielles au maintien du métabolisme, de la pression artérielle, de la réponse au stress et de l’équilibre électrolytique.

• Le cortisol aide à réguler la glycémie, à gérer le stress, à soutenir la fonction immunitaire et à maintenir la pression artérielle.
• L’aldostérone contrôle les niveaux de sodium et de potassium, qui influencent l’équilibre hydrique et la pression artérielle.

Une affection apparentée, l’insuffisance surrénale secondaire, survient lorsque l’hypophyse ne produit pas suffisamment d’hormone adrénocorticotrope (ACTH) pour stimuler la production de cortisol.

Quelles sont les causes de la maladie d’Addison ?

Dans la majorité des cas, la maladie d’Addison résulte d’une réaction auto-immune, dans laquelle le système immunitaire attaque par erreur le cortex surrénal (la couche externe des glandes surrénales). Ces lésions empêchent les glandes de produire du cortisol et de l’aldostérone. Les symptômes n’apparaissent souvent qu’après la destruction d’environ 90 % du cortex surrénal.

Autres causes de lésions des glandes surrénales

Bien que les maladies auto-immunes en soient la principale cause, d’autres facteurs peuvent provoquer la maladie d’Addison, notamment

• Les infections telles que la tuberculose, les infections fongiques ou les infections liées au VIH/SIDA.

• Le cancer qui se propage aux glandes surrénales.

• L’hémorragie surrénale (saignement dans les glandes surrénales).

• L’ablation chirurgicale des glandes surrénales.

• L’amylose, une affection caractérisée par l’accumulation de protéines anormales dans les glandes surrénales, qui altère leur fonction.

Qui est à risque de développer la maladie d’Addison ?

Certaines maladies auto-immunes augmentent le risque de développer la maladie d’Addison, notamment :

• Le diabète de type 1

• L’anémie pernicieuse (une affection qui affecte l’absorption de la vitamine B12)

• La maladie de Graves (une maladie auto-immune de la thyroïde)

• La thyroïdite chronique (inflammation de la thyroïde à long terme)

• La dermatite herpétiforme (une affection cutanée liée à la maladie cœliaque)

• Vitiligo (perte de pigmentation de la peau)

• Myasthénie grave (trouble neuromusculaire)

Reconnaître les symptômes de la maladie d’Addison

La maladie d’Addison peut être difficile à détecter à ses débuts, car les symptômes apparaissent progressivement et ressemblent à ceux d’autres affections. Les signes et symptômes courants sont les suivants :

• Fatigue intense et faiblesse

• Perte de poids involontaire et perte d’appétit

• Vertiges et hypotension

• Taches brunes sur la peau (hyperpigmentation)

• Envie de sel

• Nausées, vomissements et douleurs abdominales

• Crampes musculaires et faiblesse

• Humeur maussade, irritabilité ou dépression légère

Autres symptômes potentiels

• Les femmes peuvent présenter des règles irrégulières ou absentes et une perte de cheveux au niveau du pubis et des aisselles.
• Les enfants peuvent présenter un retard pubertaire.
• Certaines personnes, en particulier les enfants, peuvent développer une hypoglycémie (faible taux de sucre dans le sang), entraînant une confusion, de l’anxiété et des difficultés de concentration.

Crise surrénale : une urgence médicale

Une baisse soudaine et importante du taux d’hormones peut provoquer une crise surrénale, qui nécessite une prise en charge médicale immédiate. Les symptômes sont les suivants :

• Déshydratation sévère et pression artérielle dangereusement basse

• Fatigue extrême et faiblesse musculaire

• Nausées, vomissements et diarrhée sévères

• Confusion, somnolence ou perte de conscience

Une crise surrénale peut mettre la vie en danger si elle n’est pas traitée immédiatement. Sans traitement médical rapide, une crise surrénale peut avoir des conséquences graves, notamment le coma ou la mort. Si des symptômes apparaissent :

• Administrez une injection d’hydrocortisone d’urgence sous la supervision d’un professionnel de santé.

• Appelez les services d’urgence pour obtenir des soins médicaux immédiats.

Diagnostic de la maladie d’Addison

Le diagnostic de la maladie d’Addison nécessite une évaluation détaillée des antécédents médicaux, une évaluation des symptômes et des tests spécialisés pour confirmer l’insuffisance surrénale. Les tests diagnostiques doivent être effectués sous la supervision d’un professionnel de santé qualifié afin de garantir une évaluation et une interprétation appropriées.

Les méthodes diagnostiques standard comprennent :

• Analyses sanguines : elles mesurent les taux de sodium, de potassium, de cortisol et d’ACTH. Des tests supplémentaires peuvent être effectués pour rechercher des anticorps associés à la maladie d’Addison auto-immune.

• Test de stimulation à l’ACTH : il évalue la fonction des glandes surrénales en mesurant les taux de cortisol avant et après l’administration d’ACTH synthétique.

• Test d’hypoglycémie provoquée par l’insuline : ce test permet de déterminer si l’insuffisance surrénale secondaire est due à un dysfonctionnement de l’hypophyse en surveillant les taux de cortisol et de sucre dans le sang après une injection d’insuline.

• Examens d’imagerie : un scanner permet d’évaluer la taille des glandes surrénales et de détecter des anomalies, tandis qu’une IRM permet d’évaluer l’hypophyse afin de déterminer les causes potentielles d’une insuffisance surrénale secondaire.

Traitement de la maladie d’Addison

La maladie d’Addison entraînant une production insuffisante d’hormones, un traitement hormonal substitutif à vie est généralement nécessaire pour la prendre en charge, mais le traitement doit être adapté à chaque individu sous surveillance médicale.

Le traitement comprend généralement des corticostéroïdes :

• Hydrocortisone, prednisone ou méthylprednisolone pour remplacer le cortisol, pris selon un schéma thérapeutique structuré afin d’imiter les fluctuations hormonales naturelles de l’organisme.

• Acétate de fludrocortisone pour remplacer l’aldostérone, qui aide à réguler les niveaux de sodium et de potassium.

Stratégies de prise en charge supplémentaires

• Augmentation de l’apport en sodium : cela est essentiel par temps chaud, lors d’une activité physique intense ou en cas de problèmes digestifs tels que la diarrhée.

• Ajustement des médicaments en cas de stress : afin de prévenir les complications, il peut être nécessaire d’augmenter temporairement les doses en cas de maladie, d’intervention chirurgicale ou de situation très stressante.

Préparation aux situations d’urgence

• Ayez toujours sur vous une carte ou un bracelet d’alerte médicale afin d’informer les professionnels de santé de votre état.
• Gardez des médicaments supplémentaires à portée de main, notamment un kit d’injection de corticostéroïdes d’urgence pour les situations critiques.

Prise en charge d’une crise addisonienne

Une crise surrénalienne est une urgence médicale potentiellement mortelle qui nécessite des soins immédiats.

Le traitement comprend généralement :

• Des corticostéroïdes par voie intraveineuse pour rétablir les taux hormonaux

• Une solution saline par voie intraveineuse pour traiter la déshydratation

• L’administration de glucose pour stabiliser le taux de sucre dans le sang

Perspectives à long terme de la maladie d’Addison

Avec un traitement hormonal substitutif approprié, les personnes atteintes de la maladie d’Addison peuvent mener une vie normale et en bonne santé. Cependant, des soins médicaux continus sont essentiels pour ajuster les médicaments et prévenir les complications.

Une surveillance médicale continue est essentielle pour assurer une régulation hormonale adéquate. Des contrôles réguliers chez un endocrinologue permettent d’ajuster les médicaments si nécessaire et de faciliter la prise en charge à long terme.

Sans traitement, cette maladie peut mettre la vie en danger. Certaines personnes peuvent développer d’autres troubles auto-immuns, nécessitant une surveillance et des soins supplémentaires.

Vivre avec la maladie d’Addison

La prise en charge de la maladie d’Addison implique la prise quotidienne de médicaments et une préparation aux situations d’urgence. Les mesures clés sont les suivantes

• Porter un bracelet d’alerte médicale afin que les secours connaissent la maladie.

• Avoir sur soi des médicaments supplémentaires, notamment un kit d’injection de corticostéroïdes d’urgence.

• Ajuster les médicaments en cas de maladie, de stress ou d’intervention chirurgicale afin de prévenir une crise surrénale.

• Consulter régulièrement un professionnel de santé afin de surveiller les taux d’hormones et l’état de santé général.

Avec une prise en charge adaptée, les personnes atteintes de la maladie d’Addison peuvent mener une vie active et épanouie.

Cet article est fourni à titre informatif uniquement et ne doit pas être considéré comme un avis médical. Veuillez consulter un professionnel de santé pour obtenir des conseils médicaux personnalisés.

Points clés

• La maladie d’Addison est une affection rare dans laquelle les glandes surrénales ne produisent pas suffisamment de cortisol et d’aldostérone, ce qui affecte le métabolisme, la pression artérielle et la réponse du corps au stress.

• Les symptômes apparaissent progressivement et peuvent inclure une fatigue extrême, une pression artérielle basse, une perte de poids, une faiblesse musculaire, des envies de sel et des taches brunes sur la peau.

• Le diagnostic est confirmé par des analyses sanguines, des tests de stimulation à l’ACTH et des examens d’imagerie pour évaluer la fonction surrénale et hypophysaire.

• Le traitement comprend un traitement hormonal substitutif à vie, des ajustements médicamenteux en cas de maladie ou de stress, et une préparation aux situations d’urgence afin de prévenir les crises surrénales.

• Avec un traitement approprié, une surveillance régulière et une prise en charge proactive, les personnes atteintes de la maladie d’Addison peuvent mener une vie stable et saine.